BOLEZNI PLJUčNIH žIL

So redke bolezni. Predstavljajo heterogeno skupino bolezni, za katero je v največji meri značilno vnetje pljučnih žil in obžilnega pljučnega tkiva. Najpogosteje se v pljučnih žilah manifestirajo sistemski vaskulitisi, tako da so pljuča v večini primerov le eden od prizadetih organov.

Najpogostejši pljučni vaskulitisi

Wegenerjeva granulomatoza, ki najpogosteje prizadene zgornja in spodnja dihala, ledvica in kožo.

Churg-Straussin sindrom, za katerega je značilno: astma, eozinofilija v periferni krvi, mono- ali polinevropatija, seleči se ali prehodni pljučni infiltrati, paranasalni sinusitis in ekstravaskularna eozinofilija v biopsijah.

Mikroskopski poliangitis, ki ima Wegenerjevi granulomatozi podobno klinično sliko, v večini primerov pa najdemo ANCA protitelesa usmerjena proti mieloperoksidazi.

Goodpasturov sindrom se kaže kot vaskulitis v pljučih in ledvicah ter je zanj značilno linearno odlaganje imunskih depozitov vzdolž alveolne in glomerulne bazalne membrane.

Etiologija pljučnih vaskulitisov ni poznana, poznano pa je, da sodijo v skupino imunsko pogojenih bolezni, ki večinoma odgovorijo na imunosupresivno zdravljenje.
Zaradi kompleksne klinične in histopatološke slike je predvsem v zgodnjem poteku bolezni postavitev diagnoze težka.

Za klinično sliko pljučnega vaskulitisa je značilno težko dihanje in izkašljevanje krvi – hemoptize.

Rentgenska slika pljuč ni značilna. Več nam lahko pove visokoločljivostna računalniška tomografija, ki v kontekstu klinične slike, funkcionalnih in histoloških preiskav omogoča tudi spremljanje in vrednotenje učinka terapije, njenih zapletov – okužbe in zgodnejše odkrivanje možnih relapsov bolezni.

Bolezni večinoma potrdimo ob značilni klinični sliki, histoloških in imunoloških izvidih.
Za histološko sliko je značilna vnetno spremenjena žilna stena in ostanki krvavitev okrog žilja.